2014年05月21日

干货之反应性穿通性胶原病

  PRC分为遗传性和获得性两种类型。遗传性多发于青少年,推测为常染色体隐性或显性遗传。获得性多发生于18岁后,自觉瘙痒剧烈,影响生活质量。多伴随系统性疾病如糖尿病、慢性肾衰、甲状腺功能亢进/减退、肝病、肺纤维化、艾滋病、肺曲霉菌及疥疮感染等。国外Saray等统计的22例穿通性皮肤病中13.6%的患者无系统疾病,国内也陆续报道无系统疾病的获得性反应性穿通性胶原病。刘永霞报道35例患者均为成年人,平均年龄49.5岁,女性略多于男性,仅有20%的患者伴有其他系统性疾病,伴随的主要系统性疾病为糖尿病,明显低于国外报道,是否与人种、地域、伴有潜在疾病等相关,需进一步研究

  目前病因不明,除了遗传因素,一些轻微的外伤、蚊虫叮咬、系统性的疾病等是发病的重要因素,可能逐渐导致真皮乳头层胶原纤维渐进性坏死,最终从表皮排除[4]。

  2.皮疹:多于搔抓或刺激皮肤后发生肤色针头大小丘疹,逐渐扩大至直径 5~6 mm,革样硬度,中心出现脐凹,内粘着不易剥离的角化性物质,经4~6周可自行消退,留有暂时性色素减退区和萎缩性瘢痕。反复发作。不同病期皮疹可并存(典型皮疹见图1、2)。

  患者后背可见大量大小不等的孤立分布的暗红色丘疹,皮疹中央出现脐凹,充填角化性物质,溃疡边缘呈堤状,周围绕以红晕。

  右下肢多发暗红色丘疹、溃疡性皮疹,皮疹中央出现脐凹,充填淡角化性物质,溃疡边缘呈火山口状,周围绕以红晕。

  4.组织病理:具有特征性,真皮乳头增宽,其中含有染成蓝色的胶原纤维,典型表现为表皮杯状下陷,内填大的角化不全角质、细胞碎片和胶原纤维组成的柱状角质栓,角栓底部表皮变薄,胶原纤维向内插入,但不含弹性纤维(见图3)。真皮上部少量淋巴细胞浸润,弹性纤维正常。

  2a 组织病理可见杯状下陷的表皮,内含角化不全角质细胞碎片及嗜苏木素胶原纤维(HE*40);2b 可见胶原纤维垂直表皮穿出,真皮浅层少许单一核细胞浸润(HE*200);2c 蓝绿色胶原纤维穿出表皮(Masson 染色*400)。[3]

  5.发生于者,需排除获得性反应性穿通性胶原病,后者多发生于恶性肿瘤、糖尿病、肝炎、肝硬化、肾衰竭、肺纤维化、甲状腺功能减退或甲状旁腺功能亢进患者[4]。

  急性痘疮样苔藓样糠疹:好发于青少年,皮疹为鳞屑性红斑、丘疹、丘疱疹、水疱、坏死及结痂等多形性损害,且愈后留有痘疮样瘢痕为特征的自限性疾病,但其自觉症状不明显,且组织病理上无胶原变性、穿出等改变。

  恶性萎缩性丘疹病:最初损害为半球形丘疹,后变平、坏死,中心出现脐凹,有特征性的瓷白色、萎缩,周边留状边缘,患者多数伴有系统性损害,组织病理可见特征性的细小动脉闭塞、神经及皮肤附件炎性细胞浸润。

  淋巴瘤样丘疹病:表现为慢性反复发作的丘疹坏死性皮肤病,部分皮损愈合后留有色素沉着或萎缩性瘢痕,组织病理有性淋巴细胞浸润,且肿瘤细胞常表CD30。

  结节性痒疹:临床表现为黄豆至蚕豆大结节,顶端角化明显,触之有感,好发于四肢,以小腿伸侧为著。 组织病理以表皮棘层增厚为主,无胶原纤维穿出表皮。

  变应性皮肤血管炎:皮损多形性,包括红斑、丘疹、风团、紫癜、水疱、坏死、溃疡等,组织病理表现为白细胞碎裂性血管炎。

  1.目前尚无特效疗法,多积极治疗原发病,消除诱因。如果不给予任何治疗皮损亦会自行脱落痊愈,但也经常容易复发。

  3.口服异维A酸及局部使用维甲酸软膏和润滑剂疗效可,其机制类视黄醇能够稳定角质细胞,胶原的局部和表皮的坏死溶解。

  4.近年国内外有报道NB-UVB治疗本病,疗效显著,复发率低。可能的机制:中性粒细胞的浸润,减轻细胞吸的功能,还可以减轻瘙痒,从而中断外伤性的刺激使皮损痊愈[5]。

  [4]吕静, 肖沙, 郝进等.反应性穿通性胶原病3例及文献复习[J].中国皮肤性病学, 2017,31(7):770-773.